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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

越南琴匠“知音故里”遇知音******

　　中新社武汉2月1日电 题：越南琴匠“知音故里”遇知音

　　作者 武一力

　　踏入武汉东湖大李村，丝丝缕缕琴声不绝于耳，时而清脆，时而雄浑。在一座名为“南天坊”的古朴院落内，主人阮延俊抚琴而歌，三五宾客围炉而坐，听琴品茗。

　　“古琴，是我在武汉遇到的‘知音’。”阮延俊近日接受中新社记者采访时说。

　　阮延俊来自越南广治省，是一名古琴演奏家、斫琴师。18年前，热爱中国文化的他来到华中师范大学研习中国古代文学，成为文学博士。毕业后，阮延俊留在武汉，传授古琴演奏和斫琴技艺。

　　中国传统乐器古琴，至今已有3000多年历史。而武汉是“知音故里”，伯牙抚琴遇知音子期的故事就发生在这里。

　　学好中国乐器绝非易事。起初，阮延俊一有空就泡在图书馆查阅古琴文献，从北宋《碧落子斫琴法》，到中国现存最早的琴曲专集《神奇秘谱》，一本本“啃”，一曲曲练。“许多古籍都是竖排繁体，晦涩难懂，我要花大功夫查资料、请教师长，以便了解其中的历史文化。”阮延俊说。

　　比读古籍更难的，是认琴谱。阮延俊家中有一面刻满字的墙，看似汉字，却非汉字。他介绍，这是古琴减字谱，用汉字中某一字或偏旁减笔来表示弹奏的弦数、徽位、左右手指法，如勾、挑、抹等，是五线谱无法取代的。作为演奏者，必须将减字谱熟记于心。

　　“善琴者善斫。”斫琴，即制琴，学会了演奏，阮延俊开始自学斫琴。古琴制作皆沿古法，要经过涂生漆、刮灰胎、上弦调音等百余道工序，制作一床琴平均耗时三年。

　　“槽腹是斫琴关键的一步，决定古琴的音质。”阮延俊一手按着古琴面板，一手拿着铲刀，顺着木纹反复将槽腹打磨至适宜的厚度。他时不时用食指叩击面板，侧耳倾听低音是否纯粹浑厚，高音是否清亮通透。

　　以琴为伴，亦以琴会友。阮延俊还记得多年前亲手制作的第一床古琴，那时还在上学的他囊中羞涩，只能在网上买便宜的材料制琴。当老板得知这位外国小伙痴迷中国乐器，豪爽地将材料免费寄给他。如今，两人已成了无话不谈的“琴友”。

　　扎根中国18年，阮延俊踏遍中国名山大川，朋友遍及南北各地。他和自己的博士生导师戴建业不仅成了知音，更是情同父子，每天打电话分享生活见闻、交流学习心得。今年春节，阮延俊照例邀请师长、好友来家里小聚，弹弹琴、聊聊天。

　　阮延俊还收养了小狗“巍巍”和流浪猫“洋洋”，分别取自俞伯牙钟子期“高山流水”故事中的“巍巍乎若泰山”和“洋洋乎若江河”。“从某种意义上说，它们也是我的知音。”他笑道。

　　阮延俊心中一直有个愿望：将古琴带回家乡。“音乐无国界，我计划在家乡建设一个以古琴为主的中国传统文化传播基地。”(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）